Χολαγγειοκαρκίνωμα

f7d3bcdbca48fe707354b1a9801966 (2)

ΧΟΛΑΓΓΕΙΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ

Τι είναι και ποιες είναι οι μορφές του?

Το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι κακοήθεις όγκος των χοληφόρων αγγείων που προέρχεται και αναπτύσσεται από το επιθήλιο του χοληφόρου δένδρου. (χοληφόρο δένδρο : δίκτυο από ‘’σωληνάκια’’ που μεταφέρουν την χολή που παράγεται από το συκώτι στο λεπτό έντερο)
Παρουσιάζεται σε 3 τύπους
α. σκληρυντικός τύπος .Πρόκειται για τον συχνότερο τύπο ,διηθεί το τοίχωμα του χοληφόρου προκαλώντας στένωση και συχνά τους γύρω ιστούς κ τα αγγεία και συνήθως ιστολογικά είναι χαμηλής διαφοροποίησης. Είναι ο τύπος με την χειρότερη πρόγνωση.
β. οζώδης τύπος . Παρουσιάζονται νεόπλαστα ογκίδια στον αυλό του χοληφόρου
γ. θηλώδης τύπος. Μαλακής υφής νεοπλασματικές βλάβες που σπάνια διηθούν τους γύρο ιστούς, αλλά έχουν την τάση να είναι πολυεστιακοί, (πολλαπλές βλάβες εντός του χοληφόρου δένδρου). Είναι ο τυπος με την καλύτερη πρόγνωση.
Ιστολογικά η πλειονότητα των όγκων (> 90%) είναι αδενοκαρκινώματα. Τα χολαγγειοκαρκινώματα μπορεί να διαφέρουν από αδιαφοροποίητα έως καλά διαφοροποιημένα.

702031-fig1 (2)

Το χολαγγειοκαρκίνωμα μπορεί να προσβάλει οποιοδήποτε τμήμα των χοληφόρων οδών, ανάλογα με το σημείο που προσβάλουν το χοληφόρο δένδρο διακρίνονται σε ενδοηπατικά (25%) και εξωηπατικά. Οι όγκοι που αναπτύσσονται στα χοληφόρα εντός του ήπατος αναφέρονται ως ενδοηπατικοί ενώ αυτοί που παρουσιάζονται στα χοληφόρα έξω από το ήπαρ είναι εξωηπατικοί. Το χολαγγειοκαρκίνωμα που εντοπίζεται στη διασταύρωση όπου τα αριστερά και δεξιά ηπατικά αγγεία συναντώνται για να σχηματίσουν τον κοινό χοληδόχο πόρο λέγεται όγκος του Klatskin και είναι ο συχνότερος τύπος 60%.

Ποιές είναι οι πιθανές του αιτίες?

Έχουν ενοχοποιηθεί σαν αίτια : η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα, η ενδοηπατική λιθίαση , η νόσος του Caroli, οι χρόνιες φλεγμονές από Salmonella Typhi, Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini,η ηπατίτιδα C , καθώς και η έκθεση σε φαρμακευτικά και χημικά σκευάσματα, όπως αντισυλληπτικά, μεθυλντόπα, ισονιαζίδη, νικοτίνη, το θοροτράστ, διοξίνη κλπ.

Συμπτώματα και διάγνωση :

Το κυριότερο σύμπτωμα της ασθένειας είναι ο ανώδυνος αποφρακτικός ίκτερος (δηλ. το κιτρίνισμα του δέρματος ) ακολουθεί το κοιλιακό άλγος (30% -50%), ο γενικευμένος κνησμός (66%),η απώλεια βάρους (30% -50%), ο πυρετός (έως 20%), και οι αλλαγές στα κόπρανα ή στο χρώμα των ούρων. Τα συμπτώματα πολλές φορές εξαρτώνται από την θέση εντόπισης του όγκου: ασθενείς με χολαγγειοκαρκίνωμα σε εξωηπατικές χοληφόρους οδούς είναι περισσότερο πιθανό να εμφανίσουν ίκτερο, ενώ εκείνοι με όγκους των χοληφόρων οδών εντός του ήπατος αισθάνονται πιο συχνά πόνο χωρίς να έχουν ίκτερο.

Οι εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο της λειτουργίας του ήπατος σε ασθενείς με χολαγγειοκαρκίνωμα αποκαλύπτουν αυξημένα επίπεδα της χολερυθρίνης, της αλκαλικής φωσφατάσης, και της γάμα γλουταμυλικής τρανσφεράσης και σχετικώς φυσιολογικά επίπεδα τρανσαμινασών. Τέτοια εργαστηριακά ευρήματα υποδεικνύουν ως την κύρια αιτία του ικτέρου την απόφραξη των χοληφόρων . Το καρκινικό αντιγόνο CA19-9 είναι αυξημένο στις περισσότερες περιπτώσεις χολαγγειοκαρκινώματος.

Απεικονιστικά το υπερηχογράφημα αρχικά μπορεί να δείξει την διάταση των χοληφόρων και μια εκτεταμένη μάζα καθώς και την βατότητα των αγγείων, ακολούθως η αξονική τομογραφία με την μαγνητική τομογραφία και την μαγνητική χολαγγειο-παγκρεατογραφια ολοκληρώνουν τον έλεγχο με ακρίβεια για την εντόπιση και το μέγεθος του όγκου.

Θεραπεία Χολαγγειοκαρκινώματος :

Η πλήρης χειρουργική αφαίρεση του όγκου σε συνδυασμό με τον πλήρη λεμφαδενικό καθαρισμό είναι η μόνη θεραπευτική αντιμετώπιση που μπορεί να προσφέρει μακροχρόνια επιβίωση στον ασθενή.

Ο σχεδιασμός και η προετοιμασία της  χειρουργικής αντιμετώπισης αποτελεί κρίσιμο στοιχείο για την έκβαση και την δυνατότητα για καλό προσδόκιμο επιβίωσης.  Ανάλογα με την εντόπιση της νόσου προκαθορίζονται και τα τμήματα που θα εκταμούν απο το ήπαρ ή σε περιπτώσεις του περιφερικού χοληδόχου πόρου της κεφαλής του παγκρέατος. Στις περιπτώσεις που κρίνουμε απο τον προεγχειρητικό έλεγχο οτι ο υπολειπόμενος λειτουργικός όγκος ήπατος (δλδ πόσο συκώτι «μένει πίσω» και λειτουργεί) μπορεί να είναι λιγότερο απο 80% και να κινδυνεύσει ο ασθενής απο ηπατική ανεπάρκεια εμβολίζουμε («βουλώνουμε») προεγχειρητικά τις φλέβες της πυλαίας κυκλοφορίας των τμημάτων του ήπατος που θα αφαιρεθούν. Ο εμβολισμός  έχει σαν αποτέλεσμα  την υπερτροφία των τμημάτων που θα παραμείνουν και ταυτοχρόνως τα προετοιμάζει στην αυξημένη φλεβική πίεση που θα δεχθούν μετά την επέμβαση και έτσι διασφαλίζουμε την καλύτερη δυνατή  μετεγχειρητική ηπατική λειτουργία. Ο εμβολισμός της πυλαίας φλέβας γίνεται απο εξειδικευμένο επεμβατικό ακτινολόγο με διαδερμική διηπατική μέθοδο.

Στίς περιπτώσεις που διηθούνται ( «πιάνει τις φλέβες ή και τις αρτηρίες ο όγκος») τα αγγεία της ηπατικής πύλης  τα τμήματα αυτά των αγγείων αφαιρούνται και γίνονται αγγειακές αναστομώσεις («ενώσεις») για να την αιμάτωση του παραμένοντος ήπατος. Ακολούθως αναστομώνεται και ενα τμήμα του λεπτού εντέρου στα κύρια χοληφόρα για την αποκατάσταση της ροής της χολής στο έντερο.

Η χειρουργική αντιμετώπιση του χολαγγειοκαρκινώματος είναι μια απο τις δυσκολότερες επεμβάσεις με υψηλές απαιτήσεις τεχνικής και γνώσης τόσο από την χειρουργική ομάδα (χειρουργοί-αναισθησιολόγοι) όσο και απο την υποστηρικτική ιατρική ομάδα (επεμβατικοί ακτινολόγοι-γαστρεντερολόγοι, ογκολόγος κ καρδιολόγος) και νοσηλευτικής φροντίδας.